Trattamento medico

Nelle forme lievi è possibile utilizzare la terapia posturale che risulta sufficiente in quasi il 50% dei casi. Questa consiste nel mantenere il bambino in posizione prona o laterale, sfruttando la forza di gravità che permette un minimo avanzamento della lingua e della mandibola tale da ridurre l‘ostruzione delle vie aeree e favorire il passaggio dell’aria. È necessario, in ogni caso, mantenere sotto stretto monitoraggio i valori di CO2 e di HCO3, sia perché l’ostruzione delle vie aere può peggiorare durante l’alimentazione e durante il sonno, sia per monitorare l’eventuale insorgenza, intorno al secondo mese di vita, di forme più gravi. Nelle forme moderate, ci si può avvalere del posizionamento di un tubo naso-faringeo con o senza ventilazione non invasiva per by-passare l’ostruzione delle vie aeree.

Alimentazione in posizione seduta con biberon per palatoschisi. Nelle forme gravi è necessaria l’intubazione e la ventilazione meccanica.

Trattamento chirurgico

Un approccio chirurgico prevede, sulla base di criteri clinici, quali distress respiratorio e le difficoltà alimentari persistenti, l’osteodistrazione mandibolare e in caso di fallimento la tracheostomia.

La glossopessi viene effettuata nel caso l’osteodistrazione mandibolare non fosse realizzabile. Osteodistrazione mandibolare: inizialmente applicata in campo ortopedico per il trattamento delle dismetrie degli arti inferiori, questa tecnica permette di aumentare lo spazio retrofaringeo tramite il graduale allungamento della mandibola che si ottiene mediante un’osteotomia del ramo inferiore o superiore della mandibola e l’allontanamento progressivo dei segmenti ossei che consente la formazione di nuovo osso.

L’intervento, effettuato in anestesia generale, prevede:

• l’osteotomia mandibolare bilaterale effettuata con tecnica di piezosurgery e il montaggio di distrattori mandibolari esterni. Nella maggior parte dei casi il distrattore viene attivato in sede intraoperatoria e la distrazione viene iniziata 3 giorni dopo l’intervento.
• avanzamento di 2 mm/die per lato per circa 7gg.
• rimozione dei distrattori dopo 4–8 settimane dalla fine del periodo di allungamento della mandibola, senza necessità di anestesia generale.

Le principali complicanze dell’osteodistrazione mandibolare sono:

• infezione del punto d’inserzione del pin (18%)
• dislocamento del pin
• esiti cicatriziali anche ipertrofici
• lesione permanente del nervo alveolare inferiore (6%)
• ripresentarsi dei sintomi dell’ostruzione respiratoria
• anchilosi temporo-mandibolare
• danneggiamento delle gemme dentarie
• perdita dei denti
• formazione di cisti dentarie

(fonte : PROCOLLO TERAPEUTICO - Centro per la diagnosi e il trattamento della Sequenza di Pierre Robin del Policlinico Umberto I)